La enfermedad de Hirschsprung o megacolon congénito en el recién nacido

La enfermedad de Hirschsprung o megacolon congénito es una enfermedad del intestino que consiste en la incapacidad de que el intestino del bebé expulse de manera natural las heces. Es más frecuente entre los varones (75%) y aparecen en 1 de cada 5 mil bebés. La causa aún no se sabe, aunque se cree que es genética, además causa aproximadamente el 25% de toda las obstrucciones intestinales de los recién nacidos. Se asocia con otros trastornos congénitos o hereditarios como el síndrome de Down. Es posible que los casos leves no se diagnostiquen hasta que el bebé sea mayor.

Las primeras heces que expulsan los bebés nada más nacer, se llaman "meconio", dicha expulsión se puede complicar cuando se realiza en el mismo vientre antes de nacer. Si tras las 48 horas del parto, el bebé no expulsa este desecho, es probable que padezca esta enfermedad. Se debe a que el pequeño no ha desarrollado las células ganglionares responsables de los movimiento peristáticos, por los que el intestino es capaz de realizar la expulsión.

Las contracciones musculares intestinales ayudan a que los alimentos digeridos y los líquidos se movilicen a través del intestino, pero en esta enfermedad los nervios están ausentes, por lo que las áreas carentes de estos nervios no pueden empujar los alimentos, provocando un bloqueo. Los contenidos intestinales se van acumulando y el intestino y abdomen se hinchan.

Entre los síntomas tenemos:

• Dificultad con las deposiciones
• Dificultad en la eliminación del meconio poco después del nacimiento
• Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento
• Heces explosivas e infrecuentes
• Ictericia
• Alimentación deficiente
• Escaso aumento de peso
• Vómitos
• Diarrea acuosa (en el recién nacido)

Síntomas en niños mayores:

• Estreñimiento que empeora gradualmente
• Retención fecal
• Desnutrición
• Crecimiento lento
• Vientre hinchado

La única solución nos viene por la vía quirúrgica en 2 fases:

1. Colostomia: cortar la parte enferma del colon y sacarla por el abdomen para que pueda evacuar.
2. Anastomosis: unir la parte sana del intestino al recto para que la evaluación vuelva a ser de manera natural.

Posibles complicaciones en la cirugía:

• Inflamación e infección de los intestinos (enterocolitis) que puede ocurrir antes de la cirugía y algunas veces durante los primeros 1 a 2 años posteriores. Los síntomas son graves e incluyen hinchazón del abdomen, diarrea acuosa y de mal olor, letargo y alimentación deficiente.
• Perforación o ruptura del intestino.
• Síndrome del intestino corto, una afección que puede llevar a que se presente desnutrición y deshidratación.

La recuperación suele ser rápida, pudiendo realizar una vida normal casi que de inmediato. Los síntomas mejoran o desaparecen en la mayoría de los niños después de la cirugía, aunque un pequeño número de niños puede tener estreñimiento o problemas para controlar las heces (incontinencia fecal). 

Texto redactado por:

María Jesús Meneses Delgado

Perenquén GPI

Enlaces consultados:
http://www.unomasenlafamilia.com/enfermedad-hirschsprung-megacolon-congenito-recien-nacido.html
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001140.htm